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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Prion Diseases
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Descriptor Español:
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enfermedades por priones
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Descriptor Portugués:
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Doenças Priônicas
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Sinónimos Español:
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demencias transmisibles
encefalopatías espongiformes transmisibles
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Categoría:
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C10.228.228.800
C10.574.843
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Definición Español:
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Grupo de trastornos degenerativos del sistema nervioso en hunanos y animales de origen genético, infeccioso o esporádico que se asocian con PRIONES anormales. Estas enfermedades se caracterizan por conversión de la proteína priónica normal a una configuración anómala por medio de un proceso postranslacional. En humanos, estas afecciones se caracterizan generalmente por DEMENCIA, ATAXIA y un desenlace mortal. Entre las características anatomopatológicas figuran una encefalopatía espongiforme sin signos de inflamación. En la literatura antigua se hace referencia en ocasiones a estas enfermedades como ENFERMEDADES POR VIRUS LENTOS no convencionales. (Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83)
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Nota de Indización Español:
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GEN o no especificado; prefiera específicos
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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30599
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Identificador Único:
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D017096
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS CID-10 LILACS
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